腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
“汶川哥哥”重回泸定 看望当时抱在手中的小婴儿******
“汶川哥哥”回泸定看望他救出的婴儿
“汶川哥哥”与他在地震中救出的孩子隔了4个月又相见啦!1月5日的这次重逢让大家都激动不已。2022年9月6日,在四川省甘孜州泸定县救灾现场,参与救援的森林消防员张自立怀抱着一名2个月大的婴儿,小心翼翼地将其转移到安全处,他也被网友亲切地称为“汶川哥哥”。这名被救助的孩子叫杨泽楷,家住泸定县得妥镇,巧合的是,孩子的爸爸也是一名消防员。兔年春节临近,“汶川哥哥”张自立与消防队员们驱车前往泸定县得妥镇,再次抱起了杨泽楷。
紫牛新闻见习记者 陈燃
“汶川哥哥”重回泸定 看望当时抱在手中的小婴儿
2022年9月5日,四川省甘孜州泸定县发生6.8级地震。在随后几天紧锣密鼓的救援中,发生了许许多多惊心动魄的救援故事。其中,“汶川哥哥”温柔地怀抱着小婴儿,将他转移到安全处的那张照片,曾经让很多人红了眼眶。当时救人的“汶川哥哥”名叫张自立,是四川省森林消防总队阿坝州支队汶川大队的消防员。
“当时孩子奶奶抱着他,告诉我他才2个月大,头部有轻伤。我就赶紧从奶奶手上接过孩子,抱着他快速往村外转移。”张自立说。巧合的是,张自立抱着孩子的那一幕被记者拍下,后来这张照片感动了无数网友,因为他是汶川大队的消防员,戴着写有“汶川”字样的臂章,大家就亲切地叫张自立和他的队友们“汶川哥哥”。
后来,他们才得知,被救的孩子名叫杨泽楷,他的父亲杨得义也是一名消防员,在雅江县工作,地震发生后他正在另一个地方执行救援任务。
张自立告诉记者:“后来,我们一直保持着联系,也一直想有时间能再去泸定看望他们,但前几个月一直忙着参加救援任务和备战冬春防火期,所以看望他们的时间被一再推迟。”
春节前,张自立和队友们终于有了重回泸定的机会,汶川大队的领导嘱咐他和队友们,回去时要给湾东村的村民们带些水果当做新年礼物。临行当天,张自立早早起床把准备给杨泽楷的玩具、衣服和苹果一股脑儿地装上了车。早在出行前,张自立就要到了杨泽楷的身高和体重,买了合身的衣服,而选择苹果则是他和战友们对全体村民们的朴素祝福,“希望他们都能平平安安。”随着离目的地越来越近,平时少言少语的张自立话多了起来,“特别期待,想看看小家伙现在怎么样了,还认不认识哥哥了!”
另一边,孩子奶奶杨先琼早早地就站在得妥镇卫生院门口迎接他们了。走到他们租住的房屋前,孩子爸爸杨得义正抱着小泽楷在楼前等候,张自立走过去,和孩子爸爸打了声招呼,然后温柔地抱起小泽楷。如今已6个月大的小泽楷特别乖巧,还伸出小手想去拿张自立胸前的中国消防救援队徽,“你还认得我哇,杨泽楷?”张自立开心地逗着杨泽楷,时隔4个多月的重逢,没有什么比看到孩子红扑扑的笑脸更令他开心了。
汶川地震时他曾被救援 如今他成了救人的消防员
张自立将此前获得的2万元钱公益基金以“汶川哥哥”的名义捐给了杨泽楷。孩子的家人连连感谢张自立和他的队友们,张自立说:“我6岁的时候,经历过汶川地震,那时候我家里的房子都倒塌了,是解放军和消防员赶来救援,为我们搭起了帐篷,送来了生活用品。我一直记得特别清楚,也特别感谢他们,这些年,大概也是那种力量,促使我长大成为了消防员吧!也许未来某一天,小泽楷也会想成为一名消防员呢!”
张自立和队友们坐着车子离开时,看着车窗两边的房屋和道路,颇有感触:“如今路修好了,路边的房子也在重建,相信大家的日子一定会越来越好的!”
(文图:赵筱尘 巫邓炎)